L'idée que Simon a soumise à la Commission est de « faire une sorte d'inventaire des blessures évitables, basé sur le retour d'expérience, à des fins de prévention ». Que l'on pourrait désigner comme des "Pièges à Cons" (PàC, pour les intimes).

Utilité : « Mettre en garde contre certaines manières de se blesser qui sont évitables... si on les connaît. Inutile de déconseiller la descente des Champs-Elysées en caddie à deux heures du matin, avec trois gramme de sang par litre d'alcool :-D En effet, je pense que la plupart des blessures ne sont pas dues à des idioties notoires (bagarres, activités "à la jackass" et autres escalades de lampadaires en état d'ébriété) mais à des situations dont on ne pense pas à l'avance que cela puisse blesser, et dont seule l'expérience indique le risque. »

« Le ton se doit d'être légèrement ironique, et surtout pas moralisateur ou infantilisant : la gravité des blessures est notée de zéro à cinq étoiles, comme les hôtels. » Simon nous propose par exemple « un hématome de la cuisse gauche, **, sous prophylaxie, dû au passage des tourniquets au Futuroscope. Utilité : peut servir aux provinciaux qui découvriraient le même PàC dans le métro parisien ». Ou encore, « un hématome du psoas, ****, dû à un trajet en BdM (cf VdM) en Inde (pour déconseiller le bus dans les pays du tiers-monde, ne pas gâcher son séjour et économiser 40 000€ à l'état juste en prenant des taxis [et surtout de ne pas faire une excursion si seul le bus la rend possible ; même sans l'hémophilie, le taxi est 100 fois mieux que le bus dans ces pays là, donc quand il y a le choix personne n'hésite]). »

Maintenant, c'est à vous de jouer ! Racontez-nous vos anecdotes ! Pour vous donner une idée de ce à quoi ça peut ressembler, je me suis lancée avec une blessure débile que je me suis faite récemment en essayant de tourner une poignée de porte récalcitrante...

Vous pouvez trouver une matrice pour répondre ici ; vous pouvez aussi nous envoyer directement un mail, tant que vous n'oubliez aucun des éléments essentiels.

Le Guide paraîtra d'abord sous forme PDF, augmentée en fonction des nouvelles contributions reçues, puis nous espérons recueillir suffisamment d'anecdotes pour le faire imprimer et le diffuser ! Mais malgré le titre (provisoire) du guide, l'objectif n'est pas tant d'arriver à 50 pièges à cons, que de compiler des anecdotes marrantes, étonnantes ou simplement utiles, et dans tous les cas authentiques !

Dorothée
Le 14/02/2012

Nous voulons vous rappeler qu'il existe une Commission Willebrand qui est à votre disposition pour connaître les avancées sur la maladie, pour échanger sur les défis de la vie quotidienne.

Pour cela nous avons créé une "mailing list" sur laquelle vous pouvez échanger entre personnes concernées venant de toute la France et ce en toute confidentialité. Vous pouvez prendre contact avec Alain Legron (alain.legron(at)laposte.net) qui est en charge des inscriptions et qui peut vous préciser le fonctionnement de la mailing list.

La commission « Willebrand » réalise beaucoup d'actions à destination des malades et de leurs proches. Ainsi, lors du dernier congrès de l'AFH à La Rochelle, nous avons organisé un stand qui a remporté un grand succès.
Notre stand s'appelait « bien manger, bien vivre » avec la commission Willebrand. La journée a été fantastique et son organisation a amené beaucoup de fraicheur au Congrès. Les participants ont montré un intérêt fort sur l’importance de bien s’alimenter dans la vie de tous les jours. Cela participe au bonheur et au partage quotidien.
Nous avons tout au long de la journée réalisé des jus de fruits et légumes ainsi que de délicieux smoothies. Nous avons également organisé une tombola (inscription gratuite) dont nous avons tiré le gagnant lors du diner spectacle du soir. Nous avons été reçus sur la scène sous un tonnerre d'applaudissements, véritable expression de leurs appréciations et engouements pour les événements de la journée.

Inscrivez-vous nombreux sur la mailing list, participez aux réunions de votre AFH régionale pour bénéficier du soutien que peut vous apporter la Commission « Willebrand ».

Enfin, n'oubliez pas le Congrès Mondial de l'hémophilie et de la maladie de Willebrand qui aura lieu du 8 au 12 juillet à Paris 2012. Beaucoup de patients Willebrand de France et d'ailleurs seront présents.

En vous remerciant bien chaleureusement,

La Commission Willebrand
Bertie, Isabelle, Laurie, Misha, Thomas et Alain
Misha Prout, responsable Commission Willebrand

Une hémorragie spontanée est-elle vraiment spontanée ?

Nous vous présentons aujourd'hui un témoignage d'Uroš Brezavšček, 23 ans, de Slovénie (Slovenian Hemophilia Society), sur les hémorragies spontanées. D'après lui, les émotions et les hémorragies spontanées sont étroitement connectées, et peuvent donc être maîtrisées si on en prend conscience. Et vous, qu'en pensez-vous ? Venez en discuter sur le forum ! Traduction française plus bas.

One of the first lessons that parents of hemophiliacs or hemophiliacs themselves learn is the cause of a bleed. When we speak about a bleed as an outcome of a trauma the Third Newton’s Law can be borrowed from physics. It states for every action, there is an equal and opposite reaction, and explains the relationship between cause and effect. However in the case of a spontaneous bleeds it seems that the Law that it’s true for everything in this world fails. But, does it really?

Since I am a hemophiliac with hemophilia A severe (FVIII less than 1%) I experienced, like the majority of hemophiliacs, many spontaneous bleeds. Before I started with prophylaxis treatment which means injections of clotting factor - factor VIII three times per week, I had more bleeds of this nature but afterwards there was a notable reduction of frequency and magnitude of bleeds. Since I thought that a spontaneous bleed starts spontaneously therefore we have no influence over it I have never given too much attention to this issue until one day when the right experience and source of information crossed my path and changed my life.

It was a wonderful day when I was expecting, with all the joy that I could experience at that time, one of the most perfect days of my life. Just in case something went wrong I even made up a backup plan. Unfortunately misfortune struck which today I look at as a gift, and I had to use my backup plan. Although I did not recognize the emotional pain I suffered at that moment, my ankle, which is my target joint – being the joint in which I get the majority of bleeds, felt otherwise. Even though I had had my prophylaxis treatment the day before this was one of the most severe bleeds that came out of nowhere.

At home, shortly after the incident, I came across a little blue book with the title: “Heal your body” written by a worldwide known author Luise L. Hay. Her main message is: "If we are willing to do the mental work, almost anything can be healed." While browsing through the book I found a list of many different health issues and among them problems described by words blood, clotting and bleeding. For the possible cause of issues with blood the L. Hay's book says: (blood) “Represents joy in the body, flowing freely. “, for clotting: “Closing down the flow of joy.“ and for bleeding: “Joy running out. Anger. but where? “Having read those descriptions I stood speechless. I realized the sadness and disappointment that I had felt on that day. I was even more aware of the consequence of these feelings which I felt literally like joy running out. After I had become aware of this I had some more occasions where I was able to consciously observe the link between my feelings and spontaneous bleeds.

When a person experiences or perceives something directly he believes it unquestionably. Since there are still many people in the world who are not yet aware of the power of emotions and thoughts, because until recently it has not been widely spoken about it, scientific articles remain the only reliable proof or source of information about the laws which are true for this reality. I researched whether there had been any article written by experts about this topic. I have found it in volume 42 of a journal Psychosomatic Medicine under the title: “Atypical bleeding in hemophilia: Application of the conversion model to the case study of a child” which was issued long ago in 1980. The article was based on a study of a child who had moderate hemophilia A (1%-5% FVIII) with many spontaneous bleeds in his elbow. As we can learn from the article, the boy lived in a disorderly family environment where the father was a chronic alcoholic and part time race car driver who often spent months living away from home. When they looked at the child’s history of bleeding they found out a connection between the absence of the father and the boy’s spontaneous bleeding. Family treatment was recommended and during that time the child had only one bleed in the period of 6 months, while before, in one year time, he had 15 bleeds. During the therapy the child also expressed his feelings of isolation and guilt for unsuccessful marriage of his parents. The article writers made an extensive research of all possible influences on the child and discharged a possibility of any joint abnormality. They came, to a conclusion that for this child the role of family members was a model and a stressor.

If we summarize the researchers’ findings and apply them to the daily life we find out that there are many situations with the potential of hurting a man emotionally which can cause a spontaneous bleed.

To conclude, I would like to point out that spontaneous bleeds are in most cases reflections of our perception of the world or our emotional responses to what is happening around us. That is why people have all the power to reduce or even prevent spontaneous bleeds. Every situation that would have hurt me in the past now makes me stop and reconsider. Conclusion is always the same, nothing is as it seems. This is how I free myself from unnecessary emotional pains and ultimately spontaneous bleeds. In most cases it proves afterwards that I was right. I can say that I have taken the advantage of hemophilia to set myself free from unnecessary unconscious emotional responds to daily situations. You can do the same but will you?

***

L'une des premières leçons que les parents d'hémophiles ou que les hémophiles eux-mêmes apprennent est la cause d'un saignement. Quand nous parlons d'un saignement comme le résultat d'un traumatisme, nous pouvons emprunter à la physique la Troisième Loi de Newton. Elle établit que, pour chaque action, il y a une réaction égale et opposée, et explique la relation entre la cause et l'effet. Cependant, dans le cas d'une hémorragie spontanée, il semble que la Loi, qui est vraie pour tout dans ce monde, est mise en échec. Mais l'est-elle vraiment ?

Depuis que je suis hémophile A sévère (moins de 1% de FVIII), j'ai vécu, comme la majorité des hémophiles, bon nombre d'hémorragies spontanées. Avant d’être placé sous prophylaxie – ce qui signifie trois injections de facteur coagulant (FVIII) par semaine - , j'avais davantage de saignements de cette nature ; mais une fois sous prophylaxie, il y eut une réduction notable de la fréquence et de l'ampleur des saignements. Comme je pensais qu'une hémorragie spontanée arrive spontanément, et donc que nous n'avons aucune influence dessus, je n'ai jamais vraiment prêté attention à cette question, jusqu'au jour où la bonne expérience et la bonne source d'information ont croisé mon chemin et changé ma vie.

Je n'aurais pu espérer jour plus merveilleux, un jour avec toute la joie qu'il m'était possible de ressentir à cette époque, l'un des jours les plus parfaits de ma vie. Juste au cas où quelque chose aurait mal tourné, j'avais prévu un plan de secours. Malheureusement la malchance survint - ce que je considère aujourd'hui comme une bénédiction - , et il m'a fallu utiliser mon plan de secours. Bien que je n'aie pas reconnu la souffrance émotionnelle endurée à ce moment, je sentis que ma cheville, qui est mon articulation cible – celle sur laquelle se concentrent la majorité de mes saignements – , était différente. Bien qu'ayant eu mon traitement prophylactique le jour précédent, ce fut l'une de mes plus sévères hémorragies spontanées.

A la maison, peu après l'incident, je suis tombé sur un petit livre bleu qui avait pour titre : Soignez votre corps (Heal your body), écrit par un auteur mondialement connu, Luise L. Hay. Son message principal est : « Si nous sommes prêts à accomplir la partie mentale du travail, à peu près n'importe quoi peut être soigné. » En feuilletant le livre, j'ai trouvé une liste de bon nombre de problèmes de santé différents, et parmi eux des problèmes décrits par « sang », « coagulation », « saignement ». Le livre de L. Hay décrit, comme causes possibles de problèmes impliquant le sang :
(Sang) « Représente la joie dans le corps, circulant librement »
(Coagulation) « Clôt le flux de joie »
(Saignement) « La joie qui s'échappe. La colère. Mais où ? »
Ayant lu ces descriptions, je restai sans voix. J'ai réalisé la tristesse et la vive déception que j'avais ressentie ce jour. J'avais d'autant plus conscience des conséquences de ces sentiments, que j'avais littéralement ressenti la joie s'échapper de moi. Après avoir pris conscience de cela, j'ai eu plusieurs occasions supplémentaires d'observer consciemment le lien entre mes sentiments et des hémorragies spontanées.

Lorsqu'une personne fait lui-même directement l'expérience ou la perception de quelque chose, il y croit de manière inconditionnelle. Comme il y a encore beaucoup de gens dans le monde qui n'ont pas encore conscience du pouvoir des émotions et des pensées, parce que jusqu'à présent on n'en a pas beaucoup parlé, les articles scientifiques restent la seule preuve solide ou source d'information à propos des lois que suivent cette réalité. J'ai recherché s'il y avait eu des articles écrits par des experts à ce sujet. J'en ai trouvé un dans le volume 42 d'un journal de médecine psychosomatique (Psychosomatic Medicine) sous le titre : Saignement atypique dans l'hémophilie : application du modèle de conversion au cas d'étude d'un enfant qui fut publié il y a bien longtemps dans les années 1980. L'article était fondé sur l'étude d'un enfant souffrant d'hémophilie modérée (1 à 5% de FVIII), multipliant les hémorragies spontanées au coude. De ce que l'article nous apprend, l'enfant vivait dans un environnement familial désordonné, avec un père alcoolique et conducteur de voiture de course à mi-temps, qui passait souvent des mois loin de la maison. Quand ils ont observé l'historique des saignements du garçon, ils ont découvert un lien entre l'absence du père et les saignements spontanés du fils. Le traitement familial fut recommandé et, durant cette période, l'enfant n'a eu qu'un saignement sur une période de 6 mois, alors qu'auparavant, sur une durée d'un an, il avait eu 15 saignements. Durant la thérapie, l'enfant a également exprimé ses sentiments d'isolation et de culpabilité pour l'échec du mariage de ses parents. Les auteurs de l'article a fait une recherche étendue de toutes les influences possibles sur l'enfant et a écarté toute possibilité d'anormalité de l'articulation. Ils en sont arrivés à la conclusion que pour cet enfant, le rôle des membres de sa famille était un modèle et une cause de stress.

Si nous résumons les découvertes des chercheurs et si on les applique à la vie quotidienne, nous découvrons qu'il y a bien des situations pouvant blesser un homme sur le plan émotionnel, et ainsi causer une hémorragie spontanée.

Pour conclure, je voudrais mettre en évidence que les hémorragies spontanées sont, dans la plupart des cas, le reflet de notre perception du monde ou nos réponses émotionnelles à ce qu'il se passe autour de nous. C'est pourquoi les individus ont le pouvoir absolu de réduire ou même prévenir les hémorragies spontanées. Chaque situation qui aurait pu me blesser dans le passé me fait désormais m’arrêter et la reconsidérer. La conclusion est toujours la même : rien n'est tel qu'il paraît. C'est ainsi que je me libère moi-même de souffrances émotionnelles non nécessaires et, en fin de compte, que je me libère de mes hémorragies spontanées. Dans la plupart des cas, les faits montrent que j'avais raison. Je peux dire que j'ai bénéficié de mon hémophilie pour me libérer de réponses émotionnelles inconscientes et non-nécessaires face à des situations quotidiennes. Vous pouvez en faire de même, mais... le ferez-vous ?

Une initiative de la National Hemophilia Foundation (USA). Par Dorothée P.

Aujourd'hui, parlons des femmes... pardon ? Que me dites-vous ?... Ah, on vous a expliqué que les femmes ne sont pas concernées par l'hémophilie ! Hum... « on » vous a mal renseigné. Oh, rassurez-vous, vous n'êtes pas le seul à tout ignorer de la relation entre femmes et hémophilie, ou plus largement entre femmes et troubles de la coagulation.
Et d'ailleurs, c'est bien là ce dont je veux vous parler, à travers l'exemple de l'initiative américaine « Victory for Women with Blood Disorders », en français « Victoire pour les Femmes ayant un trouble de la coagulation », lancée fin 2010 et appelée à perdurer aussi longtemps que nécessaire.

Mais « victoire » sur quoi, me direz-vous ? Non, il ne s'agit pas d'une lutte féministe – il n'est pas question de mettre les hommes KO, ni de faire croire que les problèmes sont les mêmes. Mais, indéniablement, les problèmes rencontrés par les femmes sont potentiellement aussi graves que ceux des hommes, et sont d'autant plus graves que la plupart des femmes et des personnels médicaux ignorent les risques hémorragiques qu'elles courent. De même qu'un hémophile modéré ou mineur non suivi voire non diagnostiqué court plus de risques de complications qu'un hémophile sévère suivi, de même une femme ayant un trouble de la coagulation court, par manque d'information, plus de risques qu'un homme hémophile sévère.
Finalement, c'est une victoire sur le manque d'information que ce programme cherche à obtenir. En vrac, quelques idées reçues :

• « Les femmes portent le gène de l'hémophilie mais ne l'expriment pas » : En effet, une femme porteuse du gène de l'hémophilie sévère ne l'exprimera presque jamais complètement. Cependant, environ la moitié des femmes ont un taux de facteur de coagulation abaissé par rapport à la moyenne, leur chromosome X non atteint ne compensant qu'en partie le chromosome X atteint. Ces femmes ont donc souvent les symptômes d'une hémophilie mineure. Lorsqu'elles l'ignorent ou que le corps médical ne prend pas au sérieux ce taux abaissé, les conséquences peuvent être graves, notamment lors des opérations chirurgicales, ou, très fréquemment, des accouchements.

• « Les filles ne peuvent pas être hémophiles », « On m'a dit qu'une fille qui aurait les deux X touchés ne serait pas viable », « Les filles hémophiles n'ont pas les mêmes problèmes que les hommes », etc. : si, les filles hémophiles sont rares, mais elles peuvent exister et existent, soit avec les deux X atteints, soit avec un X atteint et l'autre inactivé (plus d'infos en cliquant sur ce lien). Et si elles sont hémophiles, elles le sont avec les mêmes désagréments que les hommes – voire quelques uns en plus...!

• Enfin et surtout, on oublie souvent qu'il existe d'autres troubles de la coagulation, et que si l'hémophilie, le plus connu et le plus répandu, est liée au sexe, c'est une exception : la maladie de Willebrand (voir la section "Maladie de Willebrand")), les déficits rares (liés à d'autres facteurs : facteur I, facteur II, facteur V, facteur VII, facteur X, XI, XIII, etc. – plus d'infos en cliquant sur ce lien ) et les dysfonctionnements plaquettaires (maladie de Glanzmann, maladie de Bernard et Soulier, syndrome de Scott, etc.) ne sont pas liés au sexe.

À l'image de cette chanson officielle, ou d'un calendrier réalisé avec des femmes concernées, le programme « Victory for Women » se donne différents moyens pour toucher le grand public, et informer et former les femmes concernées et les personnels médicaux... et ne compte s'arrêter que lorsque toutes les femmes ayant un trouble de la coagulation seront diagnostiquées !

Pour en discuter, rendez-vous sur le forum !

Ressources extérieures :
Plus d'informations sur la page du programme (en anglais) : www.victoryforwomen.org
Un article sur la soeur de Patrick McMullan, photographe du calendrier, décédée en 1979 d'une hémorragie mal soignée (en anglais) : http://hemaware.org/story/iron-butterfly

Carnet de voyage, par Thomas N., hémophile modéré avec inhibiteurs

Le 8 mars 2010, accompagné d’un ami d’enfance, je me présente à Roissy avec mon sac à dos pour un départ à destination du Kenya. Le matin même, rendez-vous avait été pris au CRTH pour récupérer l’Advate et l’ordonnance pour le passage en douane. Décollage de Roissy après un dernier au revoir à nos parents, escale à Nairobi (capitale du Kenya) puis Mombassa et sa chaleur étouffante. Là, un taxi nous attend pour rejoindre un gîte tenu par une expatriée française à Kinondo, petit village isolé sur la côte. Celui-ci sera notre base pour les deux premières semaines du séjour ; plage, excursions sur les îles voisines, randonnées dans les parcs proches et découverte de la vie locale. L’Advate est dans le frigo du gîte avec un froid variable en fonction des coupures d’électricité ! Dès la tombée de la nuit, à 18 heures, nous devons rester dans la maison pour des raisons de sécurité. Un garde privé est d’ailleurs toute la nuit devant la maison. Mais le matin, debout à 6 heures pour admirer le lever du soleil.
La troisième semaine est consacrée à un safari photo de sept jours en 4x4 avec guide et cuisinier. Séjour rustique sous la tente mais découverte des magnifiques réserves d’animaux dont le parc du Masaï Mara, et des populations locales. Là, difficile de conserver les produits à la température recommandée : l’électricité se fait rare. Certes un générateur permet d’obtenir du courant mais seulement dans des créneaux horaires limités.
28 mars : les roues de notre avion quittent la terre africaine.
29 mars : petit matin gris, froid, le béton, aéroport de Roissy. Ma carte mémoire est remplie de photos, ma tête est remplie de souvenirs, ma provision d’Advate est intacte.