Qu'est-ce que la maladie de Willebrand ?

La maladie de Willebrand est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles qui touche les deux sexes. Elle se caractérise par un déficit du facteur Willebrand.

La maladie de Willebrand a souvent été confondue avec l’hémophilie A car chez de nombreux patients, le facteur VIII est également touché.
Elle se manifeste beaucoup plus souvent chez la femme que chez l’homme en raison de la grossesse ou des règles.
Elle se manifeste par des hémorragies muqueuses (saignements de nez, ménorragies, etc...) et cutanées, spontanées ou provoquées par un traumatisme. Dans les formes sévères (type 3), on retrouve parfois des hématomes, des hémorragies intra-abdominales et rétro-péritonéales.

Il existe trois types de maladie de Willebrand :

• Type I, la plus fréquente (75% des cas) dû à un déficit partiel.
• Type II (20% des cas) correspondant un déficit qualitatif (la quantité de sang des personnes atteintes est souvent anormale).
• Type III, la plus rare, soit environ une personne sur 500 000. Elle correspond à un déficit quantitatif complet (pas de facteur Willebrand).

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